导读
哈哈，咱们今天先说答案，就幼儿急疹，但是即使你知道答案了，在描述疾病过程时，你肯定不敢下这个诊断。
哈哈，今天文章有些复杂，大家可以只看第6条，看看各种各样的幼儿急疹，前面是讲川崎病的，有兴趣也可以看看。
简单粗暴版
有发热、皮疹，人疱疹病毒6（HHV-6）阳性，可以诊断幼儿急疹。
川崎病的主要临床症状中，发热都不需要5天了，早诊断早治疗，冠状动脉病变发生率低。
幼儿急疹表现多种多样，热不退疹出，热退疹不立即出；孩子精神不佳、恶心呕吐、咳嗽，前囟膨隆；皮疹水疱样都可能是幼儿急疹。
孩子发热3-4天，出现永山班，既要考虑到幼儿急疹，也得考虑到其他疾病，不能就确定是幼儿急疹，就说没啥事。
最后，幼儿急疹还可能出现惊厥，出现脑炎表现，尿白细胞升高，导致紫癜等等问题，如果出现这些问题，也不要太害怕。
一.先说这个特别的幼儿急疹
这是一个2012年的病例[1]，为啥要提年份呢，和最后的诊断有关，不急，继续看。
这是一位11个月龄的男孩，突然出现发热，38-40摄氏度，无咳嗽、流涕、咽喉发红等表现。
孩子持续发热，饮食差，精神反应一般，发热4天后入院，给与退热、补充液体治疗。
入院后发现孩子接种卡介苗部位发红，如下图a所示：
入院后血常规提示白细胞降低，1.4-1.8X10^9/L，C反应蛋白正常。入院第7天肝酶身高，ALT为151IU/L，AST 230IU/L。
生病7天后，孩子体温恢复正常，然后卡介苗处发红也恢复正常。
之后，孩子的躯干、四肢、脸颊出现皮疹，卡介苗接种部位出现结痂（上图b），四肢末梢出现蜕皮(上图c)。
病原学检测提示人疱疹病毒6（HHV-6）阳性，其他病毒，比如巨细胞、EB病毒、细小病毒B19和乙肝、丙肝病毒都是阴性的。
那看到这里，热退疹出，并且是人疱疹病毒6阳性，这个病毒是导致孩子幼儿急疹最常见的病毒，是不是觉得可以诊断幼儿急疹了？
有些读者可能会说，那还有卡疤处变红、结痂，手足蜕皮呢，要不要考虑川崎病呢？问的好，继续向下看。
二.幼儿急疹真的能诊断出来吗？
先说当时的诊断，这个就诊断为幼儿急疹，因为不完全性川崎病没有诊断上。
幼儿急疹的诊断是没有问题的，热退疹出、HHV-6阳性，完全够格的。
那为啥不完全性川崎病没有诊断上呢？这个孩子有发热大于5天表现，没有结膜炎表现，没有口腔粘膜病变，有皮疹但是不是典型的多形性红斑，虽然有卡疤变红表现（但这条在当时不是诊断指标），没有颈部淋巴结肿大，最后行心脏超声检查，没有发现异常。
以上为结膜炎、草莓舌、淋巴结肿大，该患儿这些表现都没有。
所以，基于当时的诊断标准（2012年之前），没有诊断为不完全性川崎病。
三.这个目前得诊断什么呢？
这个，如果按照目前最新的的诊断标准（2020年），那就是两个诊断了，幼儿急疹+不完全性川崎病。
第一个幼儿急疹的诊断比较明确，上面已经说完了。
第二个不完全性川畸病的诊断，按照2020年日本《川崎病诊断指南第6版》是没有问题的，但是如果按照2017年美国心脏协会的《川崎病的诊断、治疗和长期管理》的标准，还是不够。
具体的诊断表现看下一条。
四.不完全川崎病的诊断标准更新
先说日本最新的指南吧，因为这个病日本最多见，其研究和治疗属于前列。
目前其关于川崎病的诊断标准如下：表1是主要临床特征，根据表2明确是否是川崎病还是不完全性川崎病。
注：翻译自参考文献［3］
图片来自参考文献[3]
图片解释（a）结膜炎；（b）嘴唇变红，草莓舌；（c）皮疹；（d）卡介苗（BCG）接种部位发红；（e）手掌红肿；（f）甲周脱屑；（g）非化脓性颈部淋巴结肿大；（h）超声心动图发现冠状动脉瘤。
在上面的主要临床调整里面，和之前的标注相比，有以下更改：
1.废除了发热必须满5天的要求，研究发现在发热第3,4,5天使用丙球治疗，冠状动脉病变发生率低于之前。
2.将之前的多形性红斑改为皮疹，并且皮疹中包含卡介苗接种部位发红。日本研究发现6至20个月大的患者中，有70％以上观察到了这种体征。国内没有这么高的比例，个人感觉，要考虑下这是不是和日本接种卡介苗时，要在上臂扎一排针有关，如下图这种。
图片来自：https://2020mumintokyo.com/2017/07/07/to-bcg-or-not-to-bcg/
根据表2，判断是否为川崎病或者不完全性川崎病。
为了诊断完全或不完全的KD，排除其他高热疾病至关重要。
a：满足五或六个体征的标准的患者被诊断为完全性川崎病。
b：满足四个体征，超声提示冠状动脉异常的患者被诊断为完全性川崎病。
c：满足三个主要临床特征，超声提示冠状动脉异常，并且排除了其他高热疾病的患者诊断为不完全性川崎病。
d：满足3,4个主要临床征象但无冠状动脉扩张，如果具有“其他重要临床特征”列表中的某些特征（表3），排除其他疾病，可被诊断为不完全性川崎病。
e：如果能排除其他诊断，仅有1-2个主要临床特征，也可以诊断为不完全性川崎病。
该儿童有发热、皮疹（卡疤红）、蜕皮表现，满足3项主要标准，没有冠脉改变，但是有肝酶升高表现，可以诊断为不完全性川崎病。
虽然标注里面说要排除其他疾病，但是个人感觉像幼儿急疹这样的疾病不应该在这之类，因为人疱疹病毒6型阳性仅仅是病毒学的检查，病毒感染本身就可能是川崎病的病因。
感染后，导致免疫系统异常，才出现了川崎病的全身表现。
如果按照美国2017年的诊断标准，如下图所示，还不能诊断，实验室标准不够。
图片来自参考文献[4]
所以，这个孩子的诊断，依据不同的指南，会有所不同，但是虽然诊断不同，即使不能诊断为川崎病，但是其心脏超声检查是必须要做的，并且是需要检测的，在治疗上不会耽误。
五.为什么现在不完全性川崎病诊断越来越松呢？
因为不完全性川崎病发生冠脉扩张或者冠脉瘤的几率并不低。为了让基层医生更快的诊断川畸病，不漏掉可疑患者，以便及时给与丙球治疗，减少冠脉后遗症，所以，现在不完全性川崎病的诊断更宽松了。
根据美国心脏病协会（AHA）的指南，不完全性川崎病的治疗和完全性的是一样的。
六.各种不像幼儿急疹的幼儿急疹
关于幼儿急疹，是个非常简单的疾病，但是大家一旦遇到不是那么典型的，其实很不容易诊断。比如：
常规发热3天左右，之后热退疹出，但是如果发热5天了，还不退热，会有些怀疑、不敢诊断；
发热的时候就出现了皮疹，或者发热好了之后，过了几天再出现皮疹，会有些怀疑、不敢诊断；
常规孩子在该疾病时，状态是不错了，不发热时精神很好，但是如果孩子出现发热、精神不佳，出现恶心、呕吐、咳嗽等，甚至出现了前囟膨隆，会有些怀疑、不敢诊断；
常见的皮疹就是斑疹或者斑丘疹，但是如果出现了水疱等表现，会有些怀疑、不敢诊断；全身皮疹、发热不退时，会考虑麻疹，也不能直接诊断；
图片来自参考文献[5]
还有，发热3-4天左右，嘴巴里面如果发现斑疹或者溃疡（悬雍垂-颚舌交界处斑疹或溃疡），会怀疑是疱疹性咽峡炎吧？这时也不敢诊断。
但是这种情况目前认为是亚洲孩子幼儿急疹的一个表现，称为永山斑（ Nagayama spots），日本研究发现65%左右[6]。
但是知道这个就够了吗？也不是，因为自从Nagayama医生在1956年发表完自己文章后（研究的是日本的儿童），虽然文章被各种引用，但是其到底是否能代表亚洲人群，其出现是否能预测幼儿急疹，特异性如何，仍存在争议。
到底其长什么样子，现在也找不到清晰的图片，下面这张大家看吧[7]，看是否能看出来，努力看悬雍垂及其相邻部位哦。
图片来自参考文献[7]
所以，难不难，发热孩子，出现了这种永山班，既要考虑到幼儿急疹，但也得考虑到其他疾病，不能就确定是幼儿急疹就说没啥事。
最后，幼儿急疹还可能出现惊厥，出现脑炎表现，尿白细胞升高，导致紫癜等等问题，如果出现这些问题，是不是更难诊断啦。
总 结
第一，遇到疾病时，大胆假设，小心求证。
第二，哎，既然干了这一行，就不断学习吧。
- 参考文献 -
[1].DiseaseYosuke Kakisaka..Human Herpes Virus Type 6 Can Cause Skin Lesions at the BCG Inoculation Site Similar to Kawasaki.ohoku J. Exp. Med., 2012, 228, 351-353.
[2].McCrindle BW. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484.
[3].Kobayashi T. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (6th revised edition). Pediatr Int. 2020 Oct;62(10):1135-1138. doi: 10.1111/ped.14326. Epub 2020 Oct 1. PMID: 33001522.
[4].林 瑶.2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读.中国实用儿科杂志2017年9月第32卷第9期.
[5].DynaMed [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. T115041, Roseola Infantum; [updated 2018 Nov 30]. Available from https://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T115041. Registration and login required.
[6].Asano Y. Clinical features of infants with primary human herpesvirus 6 infection (exanthem subitum, roseola infantum). Pediatrics. 1994 Jan;93(1):104-8. PMID: 8265302.
[7].Y. Tung.Sulfasalazine-Induced Hypersensitivity Syndrome Associated With Human Herpesvirus 6 Reactivation and Induction of Antiphospholipid Syndrome.Dermatology (Actas Dermo-Sifiliográficas, English Edition)