川崎病患者具有发生严重心血管后遗症的风险，尤其是冠状动脉异常 (coronary artery anomalious，CAA)，进而可发展为心肌缺血、心肌梗死甚至猝死。
CAA 是川崎病的主要并发症，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和/或冠状动脉狭窄。迟发性心血管并发症包括进行性冠状动脉狭窄或闭塞、心肌梗死及心律失常，这些并发症常仅发生于急性期出现 CAA 的患者。
CAA 危险因素
治疗延迟
诊断较晚和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗延迟，如果川崎病儿童患者未在病程早期使用 IVIG 治疗，则发生 CAA 的风险最高。
年龄和性别
年龄小于 1 岁和大于 9 岁，尤其是 6 月龄以下婴儿。男童发生 CAA 的风险更高。
发热时长
发热持续时间较长 (即，≥ 14 日)。
IVIG 疗效不佳
IVIG 初始治疗无反应，表现为持续性和复发性发热。
实验室检查异常
（1）血细胞比容低 ( 12×10⁹/L)；（7）血清免疫球蛋白 G 基线值低；（8）IL-6 和 IL-8 水平升高。
CAA 心血管表现
急性期表现
急性期的常见心血管症状包括：与发热程度不相称的心动过速；心前区搏动增强；奔马律；心脏杂音主要为无害性血流杂音，这是由发热和/或贫血造成的。
迟发表现
迟发表现通常局限于心脏症状及事件，且只发生于曾在川崎病急性期发生过 CAA 的患者。迟发心脏表现可能包括心肌缺血症状 (如胸痛、腹痛、苍白、出汗，或无明显原因且无法安抚的哭闹) 和/或心律失常症状 (如晕厥、心悸)。
因此，对于川崎病的患儿，心脏超声可以隔期监测，但是心脏查体可以随时进行，如果不能密切监测心脏超声，心脏查体就相当重要。
川崎病 CAA 的评估与随访
一旦疑诊川崎病，则所有患者均应接受超声心动图检查，以便确定纵向随访的基线值。此外，对于存在发热和不完全符合诊断标准的患者，超声心动图表现有助于决定是否应给予 IVIG。通常在出院后第 1~2 周再次行超声心动图检查，之后再于第 4~6 周重复检查一次。
CAA 分类的依据是超声心动图显示的管腔内径，并按体表面积标准化为Z 值，这种分类方法可用于指导治疗和随访。此外，心电图可能显示心律失常、PR 间期及 QT 间期轻微延长或者非特异性 ST 段及 T 波改变。
冠脉血栓的预防
在川崎病急性期，如果无禁忌证，则通常采用退热剂量 (每日 30~50 mg/kg) 的阿司匹林治疗。为降低冠状动脉血栓形成风险，在退热 48 小时后，通常将高剂量阿司匹林转为低剂量 (每 3~5 mg/kg)，应连续使用至少 4~6 周，届时可确定是否发生 CAA。
在 4~6 周时，如果未发生 CAA，则停用阿司匹林。对于有 CAA 且继续阿司匹林治疗的患者，布洛芬和其他非甾体类环氧合酶抑制剂长期治疗可能有害，应予以避免。
川崎病合并 CAA 患者的随访评估通常包括定期进行病史询问、体格检查、心电图和超声心动图检查。根据 CAA 大小和是否存在冠状动脉狭窄，有些患者还应进行负荷超声心动图检查、负荷心电图检查、负荷 MRI 或核医学灌注成像等检查。
排版：王丽明
题图来源：站酷海洛
参考文献
1. UP TO DATE. 川崎病心血管后遗症的管理和预后
2. UP TO DATE. 川崎病心血管后遗症的临床特征与评估