天使妹妹
一出生就救了姐姐
3月26日，担心了整整8年的汪女士脸上挂着轻松的笑容。她的大女儿雅雅（化名）此刻正躺在病床上，体内的血液正逐步恢复正常。一袋鲜红的脐带血造血干细胞缓缓地流入她的体内，过不了多久，她将彻底摆脱“重型β地中海贫血”带来的恐惧与威胁。而拯救姐姐的，是刚出生的妹妹。
当天下午，雅雅还将接受妹妹的外周血造血干细胞移植，以重建造血系统。
幸福之家，不速之客悄悄来临
2013年2月，汪女士的女儿出生，全家人都沉浸在喜悦之中。然而，好景不长，家里的亲戚觉得孩子面色苍白，没什么血色。
“刚开始，我们以为是营养不良。”汪女士带孩子去医院检查，雅雅患的竟然是重型β地中海贫血。
那一刻，全家人都陷入了绝境，仿佛世界末日。
据悉，地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，在临床上表现多种多样，一般分为轻型、重型和中间型等，其中重型地中海贫血的患者，通常在婴幼儿期就出现严重的贫血、黄疸、发育异常、特殊面容、骨骼改变等。重型患儿自出生后每个月都需要输血来维持身体机能，造血干细胞移植是唯一治愈的方法。
没有合适的造血干细胞，雅雅只能输血。此后，汪女士夫妇开始了漫长而又艰辛的“求生路”。
为了方便照顾孩子，汪女士辞掉了原来的工作，租了一间小铺面卖化妆品。雅雅的父亲早出晚归，开着一辆小车到处卖菜。
“以前，一个月输一次血。随着雅雅逐渐长大，20多天就要输一次血，而且每次输的量越来越多，从0.5个单位慢慢加到了2.5个单位，还要吃排铁药。”汪女士说，靠输血治疗就像是一个无底洞，家里的积蓄早已被掏空。
天使妹妹，一出生就救了姐姐
与所有的母亲一样，汪女士十分爱自己的孩子。她希望雅雅是一个健康的孩子，不用吃排铁药，不用定期输血。
医生告诉汪女士，目前，造血干细胞移植是根治地中海贫血的唯一方法。造血干细胞移植需要HLA配型，而汪女士夫妇的骨髓不合适，在中华骨髓库也没有找到合适的造血干细胞。
“同胞全相合的造血干细胞是移植的首选，”四川大学华西第二医院小儿血液肿瘤科副教授、副主任医师陆晓茜说，像雅雅这种情况，家长可以生二孩，用二孩的脐带血和外周血联合移植。
▲医生为雅雅采集妹妹的外周血干细胞
在妇产科和小儿血液肿瘤科的配合下，汪女士进行了早筛，幸运的是，二孩宝宝和姐姐配型成功，为全相合。
2018年5月22日，四川大学华西第二医院产房里，妹妹出生了，妇产科副主任邢爱耘教授剪断女婴的脐带，将残留在脐带中的血液收集起来，运往四川省脐带血造血干细胞库，经过一系列检测和制备，冻存在零下196度的深低温液氮罐中，等待着复苏的那一刻。
▲四川脐血库的工作人员复苏脐带血
今年3月26日上午9时许，四川省脐带血造血干细胞库的工作人员将妹妹的脐带血从深低温液氮罐中取出，小心翼翼地放入转运罐，10时20分到达四川大学华西第二医院进行复苏，11时许就缓缓输入到雅雅体内。
▲26日上午10点20左右 思思的脐带血到达医院
▲思思的脐带血缓缓流入雅雅的体内
据陆晓茜介绍，造血干细胞移植一般控制在2~8岁，如果顺利的话，过不了多久，雅雅就可以出院回家上学了。
脐带血珍贵 生孩子切勿错过储存
地中海贫血是一种遗传性疾病，根据累积不同的基因，可以分成不同的亚型，最常见的是α地中海贫血和β地中海贫血。它是由于基因的突变或基因的丢失，致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足，进而影响了血红蛋白，引起了身体的整体血红蛋白数量含量下降，甚至引起全身其他的组织器官缺血、缺氧，所导致的贫血或病理状态。
据中国地贫蓝皮书报告，我国地贫患病现有患者30万，每年还以10% 的速度增长，甚至还有高达3000万的隐性基因携带者。
这些患儿需依靠长期输血维持生命，若不规律输血及去铁治疗，则无法存活至成年。但长期输血可能会导致铁负荷而引起严重并发症。特别是重度地贫患儿，长期规律输血同时需要去铁治疗，高额的治疗费用对家庭和社会都是一笔沉重的负担。
目前造血干细胞移植是有效治疗地中海贫血的方法。
骨髓、外周血、脐带血是造血干细胞的三大来源。其中，脐带血来源的造血干细胞有着配型成功率高、移植后排异反应较轻的优势，脐带血造血干细胞移植也成功帮助许多地贫家庭摆脱了长期输血与反复打针服药的厄运，实现了真正的脱“贫”。
专家建议，脐带血珍贵，生孩子时切勿错过储存脐带血的机会。
图文：周家夷、蒋金凤
来源：最内江