性腺发育为卵巢故又称为先天性卵巢发育不全，现仍多称之为Turner综合征。是一种最为常见的性发育异常病。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万占胚胎死亡的6.5%仅0.2%的45，X胎儿达足月其余的在孕10～15周死亡。
1.先天性无阴道：几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢一般均正常。
2.阴道闭锁：阴道闭锁位于阴道下段，均长2-3cm，其上为正常阴道。
3.先天性宫颈闭锁：罕见。
4.先天性无子宫：常合并无阴道，但卵巢发育正常。
5.始基子宫：子宫极小，仅长1-3cm，无宫腔。
6.子宫发育不良（幼稚子宫）：子宫较正常小，宫体与宫颈之比为1：1或2：3。见菲薄的内膜。
7.双子宫：双子宫、双宫颈、双阴道；亦有双子宫、单宫颈、单阴道，或阴道内有一纵隔。
8.双角子宫和马鞍状子宫：双角子宫轻度者仅宫底部稍下陷而呈马蹄状，称马鞍状子宫。
9.纵隔子宫：分完全纵隔子宫和不完全纵隔子宫。
10.单角子宫：仅一侧附中肾管发育，且多偏向该侧而成为单角子宫，另一侧附中肾管未发育。该侧的卵巢、输卵管、肾亦往往同时缺如。
11.残角子宫：一侧腹中肾管发育正常，另一侧发育不完全而成残角子宫，可伴该侧泌尿道发育畸形。多数残角子宫与正常宫腔不相通，偶有两者间有狭窄管道相通。残角子宫内可有内膜，也可无内膜。内膜可有功能，也可无功能。
12.处女膜闭锁：阴道内积血，严重时宫颈、宫腔积血，甚至输卵管积血、盆腔积血。
13.其他：两性畸形，痕迹子宫等。