钱江晚报·小时新闻 通讯员 王蕊 江晨 王金希
电视剧《薰衣草》里，楚楚可人的女主角梁以薰（陈怡蓉 饰）患有先天性心脏病，却因爱上了当红歌手季晴川（许韶洋 饰），拼命要生一个宝宝，最终死在了男主角怀里。纪录片《人间世》第二季里因患有先天性心脏病，“全世界都在阻止她怀孕”的吴莹执意想要一个自己的宝宝，只有两斤的新生儿出生了，吴莹却最终没能抱一下她的孩子，仅仅25岁的她永远离开了这个世界。
浙江大学医学院附属第一医院产科也收治过形形色色类似吴莹这样的先心病患者，她们到底可以怀孕吗？又需要高度警惕些什么？
怀孕32周，40岁“心大”宝妈浑然不觉
家住绍兴柯桥的菁菁（化名）和丈夫在当地经营一家小小的灯具店。菁菁1980年出生，今年整40岁。从出生起，她的心脏就和普通人完全相反，是颗非凡的“右位心”——即正常人心脏位于胸腔左侧，而菁菁的心脏呈“镜面”，大部分位于胸腔的右侧，其他的脏器位置和普通人又一样。
更罕见的是，她只有一个心室。正常人有两个心室、两个心房，左心室射血，右心室回血，而菁菁的心脏，靠一个心室同时接受来自左右心房的血，动静脉血液在心腔内混合后同时进入肺循环和体循环。这使得菁菁从小就体弱多病，剧烈的体育活动不能参加，容易感冒，吃得少、休息也不好。随着年龄增长，她口唇、甲床青紫，一根根手指粗得像枯树枝。
菁菁青紫色的甲床
专家介绍，单心室是一种严重的先天性心脏畸形，其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%。一部分病人没有肺动脉狭窄的限制，在儿童期就失去手术机会；一部分有肺动脉狭窄的病人可能存活下来，但面临缺氧加重及心功能衰竭的症状，丧失正常活动的能力。
17岁那年，父母带着她到上海做了“双向Glenn术”（复杂性先心病姑息术）后，医生将其上腔静脉和肺动脉进行吻合，暂时改善她的心脏功能。虽然缓解了病情，但菁菁依然口唇紫绀，在不吸氧状态下氧饱和度只有80-85%。这些年来，她和正常人一样结婚，也有个异常疼爱她的老公。
25岁那年，菁菁怀孕了，她还没来得及考虑自己的心脏能否耐受生宝宝，就毫无征兆的流产了。此后15年间，她的“大姨妈”一直不规律，时来时不来，尽管从未避孕，但始终没有怀上过宝宝。她和丈夫感情笃厚，忙时一起加班加点发货，闲时游山玩水，菁菁还带着朋友四处爬山，已然忘记自己是一个严重的先天性心脏病患者。
“我这辈子从来没想着会再怀孕！”菁菁说，从今年7月份起，天气越热，她的胃口却越好，吃嘛嘛香，人不受控制得胖了起来，脚也肿了，她一直以为是被虫子咬了，没当回事。隔壁同在市场里做生意的大姐劝她到医院看看，怀疑她是怀孕了，“怎么可能？”那些传说中的乏力、嗜睡、恶心、呕吐甚至尿频尿急的症状，统统不存在！
菁菁一直不相信自己怀孕了，9月5日下午，她肚子胀痛、下身出血，她开始还以为是来月经了，但“半年来一次月经，量也太少了点”，丈夫劝她赶紧去医院看看，结果到医院一查，夫妻俩都惊呆了！菁菁居然怀孕了！而且宝宝在妈妈的肚子里已经长到8个月大！下身出血原来不是月经，而是“先兆早产”。根据中国心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理，菁菁的情况属于妊娠合并复杂先天性心脏病，妊娠风险分级为V级，孕产妇死亡和母婴并发症发生风险极大。通常来说，该类妇女是不建议妊娠的，即使意外怀孕，孕早期也建议行人工流产终止妊娠；即使到了孕中期，也需要严密观察心脏情况，病情变化随时需终止妊娠。而菁菁竟“稀里糊涂”就到了孕32周，没有去任何医院产检，这期间万一发生意外，大人孩子可能都有危险，想想都令人后怕！
正因如此，当地医院医务部紧急联系浙江大学医学院附属第一医院医务部，因为浙大一院多学科协作诊治制度成熟、对治疗复杂心脏病有着丰富经验。
太危险了，要立即进行剖宫产！
9月10日15时左右，经医务部联系，丈夫带着菁菁通过浙大一院急诊通道入产科住院。
“你的情况很危险，必须尽快终止妊娠!” 产科主任李央副主任医师说道。
“医生，现在就生太突然了，宝宝还这么小，生下来怎么办啊？好不好啊！”
夫妻俩对李央主任这样的建议完全没有心理准备。他们本来是打算先请专家开点保胎药，回家再从长计议，换洗衣物、洗漱用品包括迎接新生儿的各种“装备”也没来得及带来杭州。
但病情不等人，“患者是高龄初产妇，又有先心病，妊娠风险本就是V级，又到了这么大的孕周，并且有先兆早产征象，需要尽快终止妊娠。手术过程中也随时有发生心跳呼吸骤停、心衰的风险；产时出血偏多、血压有波动等对于普通孕产妇来说不太要紧的情况，放在她身上很可能就是致命的！另外产后1-3天，尤其是产后24小时内也是心衰的高发期，她特殊的心脏能不能平稳渡过，都还充满了未知数。”
郑哲岚主任为菁菁进行详细的心脏超声检查
住院后，心血管超声中心主任郑哲岚主任医师再次为菁菁进行了详细的心脏超声检查，为手术的开展保驾护航。手术前，麻醉科主任祝胜美主任医师、副主任周燕丰主任医师、副主任吴健副主任医师、终身教授陈庆廉教授、张雄信副主任医师；心脏大血管外科主任马量主任医师、施丽萍副主任技师参加了讨论，并最终决定由吴健副主任实施麻醉，钱林锋副主任医师、周永宜主治医师备ECMO（体外膜肺氧合）护台。产科、麻醉科、心脏大血管外科、儿科等各科医护团队做好处理预案，制定了抢救方案，落实各个环节的配合，为手术做了充足的术前准备工作。
9月11日上午，手术开始了，一直为菁菁“悬着心”的手术室王莺护士长给她建立了下肢静脉通路，剖宫产手术由产科主任李央主刀。
“这是一台不一般的剖宫产，过程要慎之又慎！”李央主任介绍，整个手术过程中，保持血压、心排血量和血氧饱和度稳定，是保证菁菁生命安全的重要防线。一旦血压波动、回心血量过大，心脏负荷不了，随时都可能如洪水压垮的堤坝一般发生心衰致死。各科室医生绷紧神经，唯恐某个环节稍有疏忽，将菁菁和她的宝宝置于险境。
“央妈”为菁菁实施剖宫产
“在我的麻醉生涯中，很少碰到这种单心室先心病的孕产妇。”负责麻醉的吴健副主任说，此前一天晚上，他查阅了大量资料，对全身麻醉还是半身麻醉、硬膜外麻醉还是蛛网膜下腔麻醉（腰麻）进行了反复思索，并最终打破了此类患者传统的麻醉方法，采用“腰麻”尽可能减少对循环的影响。
心脏大血管外科钱林锋、周永宜医生则不敢放松一分一秒，一旦菁菁的心肺功能难以维持，立刻上ECMO进行抢救……
在多学科的全力保驾下，菁菁平安剖出孩子，最终母子平安，手术现场的全体医护人员稍稍松了一口气。
宝宝平安出生
菁菁的宝宝在32周+6天与这个美丽新世界见面，由于是早产儿，出生后儿科马江林主治医师和产科王卿助产士立刻对其进行新生儿复苏和护理，并转运至新生儿科进一步治疗。
在浙大一院多学科团队的严密监测下，胎儿娩出后，菁菁顺利闯过了麻醉、血压不稳定、出血、高凝等道道关口，术后送外科监护室，受到监护室医护和产科医生的精心照顾，母子平安。
9月19日，菁菁顺利出院，“为了宝宝，你也要一直健健康康哦！”医生反复叮嘱菁菁照顾好身体、不能太过劳累，中年得子的老公也表示，洗澡、喂奶的事情，他全包了，以免菁菁太过操劳。此外，医生还给菁菁开了预防深静脉血栓形成及肺栓塞的针剂，要求她必须严格按照要求去当地医院接受注射并且定期复查。
患心脏病的女性可以怀孕吗？
“这样的手术风险很高，我们并不建议孕产妇冒这样的风险，因为稍有疏忽，死亡率接近100%！”李央主任感叹。
专家介绍，妊娠合并心脏病是妇产科严重的合并症，是孕产妇死亡的主要病因之一。在我国，妊娠合并心脏病在孕、产妇死因中高居第2位，位居非直接产科死因的首位，我国发病率约为1%。在妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病占35%～50%，位居第一，其余依次为风湿性心脏病、妊娠期高血压疾病性心脏病、围产期心肌病、贫血性心脏病及心肌炎等。
菁菁这种单腔心是一种较少见的先天性畸形，大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
女性在怀孕后，各个脏器系统的负担明显加重，其中尤以心血管系统表现最为明显。心脏受到增大的子宫压迫，并且心率增快，心排出量增加，加上怀孕后整体血液容量增加约40-45%，这些因素都大大增加了心脏的负担。
“对于妊娠风险属于V级的这类先天性心脏病患者，妊娠很难维持到32周以后，大部分会出现心衰的表现，使妊娠不得不尽早中止，以挽救孕妇生命。”李央主任介绍，对于先天性心脏病的孕妇，“负担”不是一次性增加上去的，而是在孕期缓慢增加。就像温水慢火煮青蛙，她们的身体会慢慢耐受，孕早期和中期可能没有任何表现，与正常孕妇无异，但其实心血管系统这个“水库”的“大坝”已经危机四伏、隐患丛生，一遇到“洪水”来袭，超过“大坝”的耐受程度，就会一溃千里。
那么，患心脏病的女性到底可以怀孕吗？
这主要取决于心脏病的严重程度、孕前心功能的状况。《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》将先心病妊娠风险等级分为I-V级。指南指出，对于I-III级风险的患者，虽风险等级较低，但仍然存在妊娠风险，可能在妊娠期和分娩期心脏病加重或出现严重的心脏并发症，甚至危及生命。IV级风险的患者孕妇死亡率明显增加或母儿并发症重度增加，V级风险属妊娠禁忌症，一旦诊断需尽快终止妊娠。另外，先心病孕妇的后代发生先心病的风险为5-8%，需加强产前筛查以及胎儿先心病的早期诊断。
专家建议，患有先天性心脏病的女性，为了母体的健康和生命安全考虑，放弃生孩子是最好、最安全的选择。即使最终决定一定非要怀孕不可，也一定要在综合实力足够强大的综合性医院进行孕前检查，孕期规律进行产检，保障母儿安全。
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