长江日报大武汉客户端6月30日讯一出生，小六一就被发现双足和双手掌的皮肤完全缺损，鲜红的肌肉裸露着，看上去触目惊心。当晚，他被转运到武汉市第一医院治疗。面对这种罕见的先天性皮肤发育不全，医护人员经过25天的精心治疗和护理，成功帮助“蝴蝶宝宝”小六一长出了新皮肤。6月25日，小六一出院回家。
出院前，郭先生和叶女士抱着小六一和医务人员合影，感谢她们让孩子这么快恢复健康。
6月30日早上10时，家在黄陂的叶女士和郭先生抱着儿子小六一出现在武汉市第一医院新生儿科病区的门口。小六一在爸爸怀里不停地扭动着身子。“天太热了！”郭先生一边轻轻抖动着臂膀，嘴里一边轻哄着，小家伙很快安静下来。
这是小六一出院后第3次来换药。护士轻轻解开缠在他左手上的纱布，宝宝的掌心只剩下一个小指甲盖大小的皮损，用了不到5分钟，护士就换好了药。“3天后再来！估计再换一次药，皮肤就能完全长好了！”听着护士的话，夫妻俩的眼睛有些湿润。他们知道，这意味着儿子现阶段能跟正常孩子一样了。
宝宝一出生四肢皮肤全无
6月1日，对叶女士和郭先生这对小夫妻来说，好像坐上了人生的“过山车”。
这一天，29岁的叶女士迎来了人生中最幸福的时刻：当了妈妈。刚刚剖宫产生下宝宝的她迫不及待地想看一眼自己的孩子，结果她差点吓晕过去：宝宝的双手和双脚皮肤全无，血红色的肌肉暴露在外，血管脉络清晰可见，轻轻一碰就会破裂流血，随时面临着感染的风险。夫妻俩怎么也想不明白——宝宝是足月生的，怀孕时各项检查都是一路绿灯，双方家族从来没有人出现过这种情况！
小六一皮肤缺损最严重的左手完全没有皮肤，里面积满了脓液。
在场的医务人员也从来没有见过这种情况。孩子的病情十分危急！黄陂区妇幼保健院立即联系到武汉市第一医院新生儿科主任王娜。接到电话后，王娜立即开通新生儿救治绿色通道，派出专用救护车进行转运。
救护车一路疾驰。凌晨0:30到达武汉市第一医院后，小六一被送入新生儿重症监护病房。
患上发病率十万分之一的罕见病
早上8时，王娜请来皮肤科专家联合会诊。小六一的双手双脚真皮缺损，看上去很像“先天性皮肤发育不全”。这是一种罕见的遗传病，发病率约为十万分之一，文献显示死亡率约为17.8%。患儿一出生四肢即出现不规则的皮肤缺损，似溃疡面，表面覆盖着一层很薄、透明、脆弱的膜样结构，缺损深度深浅不一，全球仅报道过几百例。
要确诊，必须做基因检测。给宝宝取了皮肤组织样本送往厦门相关机构检测，同时将孩子的皮损照片发往北京，请国内权威皮肤病领域专家会诊。很快，专家给出会诊意见：高度疑似先天性皮肤发育不全。目前对于这种病，国内外都没有好的治疗办法，只能对症处理。
脚上也只覆盖着薄薄一层膜。
小六一缺损的皮肤还在起疱，不停有组织液渗出，手指关节处积满脓液。“这是我们新生儿科重症监护病房开科后第一次收治这样的患儿。”王娜说，罕见病首先难在确诊，现在基本能明确诊断，最大的挑战就是护理。表皮缺损极易引起感染，一旦造成感染，就会导致败血症危及生命。“蝴蝶宝宝”治疗的关键就是创面处理，要预防感染，尽快促进创面愈合，皮肤重生。
新生儿科为小六一配备了专人专护，还专门为他成立了护理小组，由对各类伤口创面护理有丰富经验的护士长杨春雪带领许婷等护理骨干组成，给他制定了个体化的护理方案。
花25天帮小六一修好“铠甲”
小六一的皮损面积占全身皮肤面积8%，每一次换药对宝宝来说都是一次痛苦的折磨。
医护人员们看在眼里、疼在心里。每次换药时，她们都会提前给宝宝备好安慰奶嘴和口服葡萄糖，换药的时候3个护士一组，一个专门抱着他安抚他，一个负责固定需要换药的患肢，另一个则负责给他换药。在换药的过程中，她们一点一点地揭开敷料，将创面用活力碘消毒后，再用生理盐水慢慢冲洗干净，待干后再外涂上药物。为了不影响宝宝的关节活动，她们将敷料剪成小块，一个一个的手指和脚趾关节分开进行包裹和固定，避免皮肤组织的粘连影响其功能。每一次换药，她们大气不敢出，2小时打底，一天要这样换上2次。
在医护人员的精心护理下，小脚很快长出了新皮肤。
“传统观念认为，伤口要保持干燥，这样能促进伤口结痂，但这种干性环境对像蝴蝶宝宝这样的特殊皮肤问题并不适用。”杨春雪说，伤口是干性环境，纱布撕下来的时候会粘连伤口，不仅让患儿感到疼痛，还有可能损伤新生成的皮肤组织，延迟创面愈合。
皮肤缺损最严重的左手也快痊愈了。
反倒是湿性环境有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，还能创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性，加速伤口愈合。观察发现，对小六一的创面采用湿性换药技术护理方法，既缓解了宝宝创面疼痛，又杜绝了细菌从缺损的皮肤入侵，减少了愈合后的瘢痕增生。
在医护人员的精心治疗和护理下，小六一全程没有感染，皮损伤口“争气”地长出了粉嫩的新皮肤。6月13日，小六一转入母婴同室病房。看到右手右脚皮肤已经完全恢复正常的儿子，叶女士和郭先生一直悬着的心安定了不少。
6月25日，小六一左脚的皮肤恢复了正常，皮肤缺损最严重的左手也大面积长出了新皮。
（长江日报记者刘璇 实习生林馨儿 通讯员陈翠 谯玲玲 张馨予）
【编辑：余丽娜】
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